Entre dezembro de 1977 e dezembro de 1997, 83 doentes com endomiocardiofibrose (EMF) foram submetidos a decorticação endocárdica e substituição ou reparo das valvas atrioventriculares. Sessenta e seis (79,6%) eram do sexo feminino e 17 (20,4%) do masculino, variando as idades de 4 a 59 anos (média 31). Trinta e sete (44,5%) pacientes tinham doença biventricular, 34 (41%) apenas do ventrículo direito e 12 (14,5%) apresentavam EMF limitada ao ventrículo esquerdo. Todos estavam na classe funcional III ou IV da classificação da New York Heart Association. Sessenta e oito (81,9%) pacientes sobreviveram à operação e foram seguidos por período de tempo que variou de um mês a 17 anos. O tempo total de seguimento foi de 6.290 pacientes/meses (média: 92 meses). Houve 15 óbitos tardios, mas em 6 a causa não esteve relacionada à doença de base. Quatro (5,8%) doentes apresentaram recidiva da fibrose e foram reoperados; em 6 (8,8%) apareceu fibrose no outro ventrículo. Cinco (7,3%) pacientes foram reoperados, seja para retroca de prótese valvular, seja para substituir a valva preservada na primeira operação. Somente 24 (45%) dos atuais 53 sobreviventes estão em classe funcional I ou II. A curva de sobrevida actuarial, incluindo a mortalidade operatória, revelou que a probabilidade de sobrevida, 17 anos após a operação, é de 55%. Conclui-se que o tratamento cirúrgico da EMF deve ser considerado um procedimento paliativo porque a operação não impede a progressão da doença. Mesmo assim a operação é recomendada em pacientes com EMF e sintomas de insuficiência cardíaca, visto ser a única forma de tratamento.

Eighty-three patients with endomyocardial fibrosis (EMF) underwent endocardial decortication and atrioventricular valve replacement or repair between December, 1977, and December, 1997. There were 66 (79.6%) female and 17 (20.4%) male patients, ranging in age from 4 to 59 years (mean, 31). Thirty-seven (44.5%) had biventricular disease 134 (41.0%) had disease of the right ventricle alone and 12 (14.5%) had EMF confined to the left ventricle. All were in functional class III or IV (New York Heart Association classification). Sixty-eight (81.9%) patients survived the operation and were followed-up for periods of time ranging from 1 month to 17 years. The total follow-up time was 6,290 patient/months (mean, 92 months). There were 15 late deaths but in 6 the cause was not related to the underlying disease. Four (5.8%) patients presented recurrence of the fibrosis and were reoperated and in 6 (8.8%) EMF appeared in the other ventricle. Five (7.3%) patients were reoperated to replace either a valve prosthesis or a native valve which had been preserved during the first procedure. Only 24 (45%) of the 53 living patients are in functional class I or II. The actuarial probability of survival at 17 years, including operative mortality, was 55%. In conclusion, surgical treatment of EMF should be considered a palliative procedure because surgery does not stop the progressive nature of the disease. However, surgical therapy is recommended for patients with EMF and heart failure as it is the only hope for them.

Descrevemos 2 casos de teratoma intrapericárdico, tumor cardíaco primário raro, usualmente encontrado em neonatos e lactentes e que pode causar insuficiência respiratória, grande acúmulo de liqüido pericárdico e compressão cardíaca, levando à morte no período intra-uterino ou neonatal. Em ambos os casos, o diagnóstico foi estabelecido pelo ecocardiograma realizado em criança de 3 meses com sinais de tamponamento cardíaco e no feto de uma gestante no curso da 38º semana de gravidez. Ressecção cirúrgica com sucesso em ambos os pacientes foi realizada nas idades de 3 meses e 3 dias de vida, respectivamente. A histologia confirmou o diagnóstico de teratoma. Enfatiza-se a acurácia do diagnóstico ecocardiográfico nestes casos e a importância da indicação cirúrgica precoce.

We report two cases of intrapericardial teratoma, a rare cardiac tumor, usually found in neonates and young infants, which may cause respiratory distress, large pericardial effusions and cardiac compression leading to intra-uterine or neonatal death. Both cases were diagnosed noninvasively by echocardiogram, in a 3 month-old girl with signs of cardiac tamponade, and by fetal echocardiography, in a 38 week pregnant woman. Successful surgical removal of the tumor was undertaken in both patients at the ages of 3 months and 3 days of life, respectively. Histology confirmed the diagnosis of teratoma. It is emphasized the diagnostic accuracy of achocardiography and the importance of early surgical treatment in the management of intrapericardial teratoma.

Vinte e nove pacientes com tetralogía de Fallot, cujas Idades variaram de 16 a 43 anos (média: 21 anos), foram submetidos à correção total. Somente dois (6,8%) tinham uma operação de Blalock-Taussig prévia. A técnica clássica de correção intracardíaca foi usada em todos os casos. Em 13,7% (4 casos) dos pacientes foi necessário reconstruir a via de saída do ventrículo direito. Houve quatro (13,75) óbitos operatórios. Todas as mortes ocorreram no início da experiência (1967-1977), quando oxigenadores descartáveis e proteção miocárdica não foram usados. O seguimento dos sobreviventes foi de 1.560 pacientesmeses (média: 62 meses). Houve uma morte tardia de causa não cardíaca. Exceto em dois doentes, a evolução clínica foi boa. Dois pacientes foram reoperados com sucesso para correção de defeitos residuais, 11 anos e seis meses, respectivamente, após a operação inicial. Acredita-se que a idade avançada não é contra-indicação para correção total da tetralogía de Fallot, sobretudo porque os portadores desta anomalia que sobrevivem à idade adulta, geralmente apresentam anatomia favorável.

Twenty-nine cyanotic patients with tetralogy of Fallot ranging in age from 16 to 43 years (mean, 21 yrs) have undergone total correction. Only two (6.8%) patients had previous Blalock-Taussig shunt. The established intracardiac technique for total repair was used throughout. In four (13.75) patients, reconstruction of the pulmonary outflow tract was required. The hospital mortality was 13.7% (4 of 29 patients). All deaths occurred in the beginning of the experience (1967-1977), when disposable oxygenators and myocardial protection were not used. The follow-up for the surviving patients was 1560 patient-months (mean, 62 months). There was one late death, not cardiac related. All but two survivors had good clinical results. These two patients were successfully reoperated for correction of residual defects at six months and 11 years after the initial procedure, respectively. We believe that advanced age is not a contraindication for total repair of tetralogy of Fallot since patients with this anomaly surviving to adulthood usually show favourable morphology.

Setenta pacientes com idade variável de 14 dias a 49 anos (média 7,6 anos) foram submetidos à correção cirúrgica da coarctação da aorta. Vinte e seis (37,1%) estavam no primeiro ano de vida. As técnicas cirúrgicas utilizadas incluíram aortoplastia com enxerto em 30 casos, aortoplastia com subclávia em 28, anastomose término-terminal e nove, interposição de enxerto tubular de Dacron em dois e aortoplastia com subclávia e preservação da circulação para o membro superior esquerdo em um. Ocorreram seis (8,5%) óbitos imediatos e dois (2,8%) tardios, não relacionados com o tipo de reparo. A mortalidade imediata teve relação direta com a idade, anomalias associadas e grave insuficiência cardíaca no pré-operatório. Todos os sobreviventes apresentam bons resultados tardios e nenhum caso de recoarctação foi observado. Não houve a presença de aneurisma no grupo de pacientes submetidos à aortoplastia com enxerto, provavelmente pelo uso de enxertos biológicos. Os autores tentam individualizar a operação, escolhendo a técnica mais apropriada para cada caso. Entretanto, sempre que possível, usam a aortoplastia com sublcávia em crianças com menos de cinco anos e anastomose término-terminal ou aortoplastia com enxerto em pacientes mais idosos.

Seventy patients ranging in age from 14 days to 49 years (mean 7.5 yrs.) were submitted to surgical repair of coarctation of the aorta. Twenty-six (37.1%) were in the first year of life. Surgical techniques performed included patch aortoplasty in 30 cases, subclavian flap angioplasty in 28, resection and end-to-end anastomosis in 9, resection and interposition of a Dacron tube graft in 2 and subclavian aortoplasty with preservation of arterial blood flow to the left arm in 1. There were 6 (8.5%) early and 2 (2.8%) late deaths, not related to the type of repair. Early mortality was clearly related to young age, associated anomalies and severe pre-operative heart failure. All surviving patients present good long-term results and no instance of recoarctation has occurred. No late aneurysm formation was seen in the group of patients submitted to patch aortoplasty probably due to the use of biological patchs in the majority of cases. At present, the authors try to individualize the operation, performing the more suitable technique for each case. Therefore, it is tried to use sublavian flap aortoplasty as much as possible in children below the age of 5 and end-to-end anastomosis or patch aortoplasty in older patients.

Descreve-se o caso de uma paciente de 61 anos de idade, com drenagem anômala de veia pulmonar inferior direita em veia cava inferior, associada a apêndice hepático intratorácico, herniado através de fenda no diafragma. A correção cirúrgica foi realizada por anastomose direta da veia anômala com o átrio esquerdo, pela redução do apêndice hepático para a cavidade abdominal e, finalmente, pelo fechamento do defeito diafragmático. O pós-operatório decorreu sem qualquer complicação. Os autores chamam a atenção para a raridade do caso.

The authors present a case of a 61-year-old woman with anomalous drainage of the right inferior pulmonary vein into the inferior vena cava associated to an intrathoracic hepatic appendix herniated through a diaphragmatic defect. Surgical correction was obtained by direct anastomosis of the anomalous vein to the left atrium, reduction of the hepatic appendix to the abdominal cavity and closure of the diphragmatic defect. The postoperative course was unevenftul. The rarity of this condition is stressed.

O presente trabalho descreve a experiência inicial com a operação de Rastelli, utilizando-se um conduto valvulado de pericárdio bovino preservado em glutaraldeído. O enxerto consta de um conduto, que serve para reconstruir a via de saída do ventrículo direito e o tronco pulmonar, com uma válvula tricúspide suturada em seu interior sem anel de suporte, permitindo, assim, um mecanismo de fluxo unidirecional. De maio de 1986 a outubro de 1987, 5 crianças foram submetidas à operação de Rastelli empregando-se este tipo de conduto valvulado. Três eram do sexo feminino e 2, do masculino, variando a idade de 1 a 8 anos x 5). Três pacientes tinham transposição das grandes artérias, comunicação interventricular (CIV) e estenose subpulmonar. Uma criança era portadora de atresia pulmonar com CIV e de um shunt prévio tipo Waterston e, finalmente, a outra tinha um tronco arterial comum tipo II. Dois doentes faleceram de causas não relacionadas ao tipo de conduto valvulado utilizado. O conduto valvulado de pericárdio bovino preservado em glutaraldeído mostrou excelente flexibilidade, facilitando o manuseio cirúrgico e permitindo perfeita adaptabilidade dentro do saco pericárdico. A ausência de anel de suporte tem a vantagem de eliminar qualquer gradiente e de abolir o turbilhonamento do sangue - causas reconhecidas de calcificação.

The present report describes the initial experience with the Rastelli operation utilizing a composite graft of glutaraldehyde preserved bovine pericardium. The graft is made up of a tube which serves to reconstruct the outflow tract of the right ventricle and the pulmonary artery, and an inner tricuspid valve, without a supporting ring, which provides the tube with a one-way flow mechanism. From May, 1986 to October, 1987, five children were submitted to Rastelli operation utilizing this valved tube. Three were female and two male, ranging in age from 1 e to 8 years (mean 5 years). Three had transposition of the great arteries, VSD and subpulmonic stenosis, one had pulmonary atresia, VSD and a previous Waterston shunt, and one had a type II truncus arteriosus. Two patients died of causes unrelated to the type of the conduit used. The valved conduit of preserved bovine pericardium is easy to handle due to its excellent flexibility, allowing perfect adaptability inside the pericardial sac. The absence of a supporting ring abolish gradient across the conduit and turbulence which are recognized causes of calcification.

Nos últimos 10 anos (1977-1987), 53 pacientes com endomiocardiofibrose foram submetidos a decortição endocárdica e substituição das valvas atrioventriculares. Quarenta e dois eram do sexo feminino e 11, do masculino, variando a idade de 11 a 59 anos (média 31). Os pacientes foram divididos em três grupos: Grupo I, incluindo 25 doentes com lesão biventricular; Grupo II, composto de 23 pacientes com lesão isolada do ventrículo direito, e, por fim, Grupo III, formado de 5 enfermos com doença apenas no ventrículo esquerdo. Todos estavam na classe funcional III ou IV, de acordo com a classificação da New York Heart Association. A mortalidade, nos primeiros 30 dias após a cirurgia, foi de 20,7% (11 casos). Dos 42 sobreviventes, 21 (39,6%) tiveram um pós-operatório imediato bastante tormentoso. Houve 10(18,8%) óbitos tardios. Uma paciente foi reoperada dois anos depois, para substituição da valva mitral, que havia sido preservada na primeira intervenção. Dentre os 32 sobreviventes (tempo de evolução de 4,1 pacientes/ano), somente 22 (41,5%) estão na classe funcional I ou II. A curva atuarial mostrou que a probabilidade de sobrevida em 5 anos é de 75%. A despeito da elevada mortalidade imediata, ou tardia, e do fato de que menos da metade dos pacientes operados apresentam melhora clínica na evolução a longo prazo, o tratamento cirúrgico é a única esperança de recuperação para pacientes com endomiocardiofibrose. Aspectos técnicos importantes da operação são descritos.

In the last 10 years(1977-1987), 53 patients with endomyocardial fibrosis were submitted to endocardial decortication and atrioventricular valve replacement. There were 42 female and 11 male patients, ranging in age from 11 to 59 years (mean 31). The patients were divided into three groups: Group I included 25 patients with bilateral disease; Group II consisted of 23 patients with endomyocardial fibrosis of the right side; and Group III included 5 patients with the disease confined to the left ventricle. All were in Functional Class III or IV (New York Heart Association classification). The 30-day mortality was 20.7% (11 cases). The remainder 42 patients survived the early postoperative period which was quite stormy in 21 (39.6%). There were 10 (18.8%) late deaths. One patient was reoperated two years later to replace the mitral valve which had been preserved during the first intervention. Among the 32 survivors (mean follow-up 4.1 patients/year), 22 (41,5%) are in Functional Class I or II. The actuarial curve showed that the 5-year probability of survival is 75%. Despite the high early and late mortality, and the fact that only 41.5% of the operated patients had good clinical improvement in the late postoperative period, surgical treatment is, at present, the only hope for patients with endomyocardial fibrosis. Technical aspects of the operation are outlined.